什么是蚕豆病

2023-04-22 10:53:39 来源:教育之家

蚕豆病其实是一种遗传病,国内很多人都患有此病,特别是长江以南地区的居民。那么蚕豆病的症状有哪些?得了蚕豆病怎么治疗?要注意什么?下面小编就带大家一起来详细了解下吧。


(相关资料图)

什么是蚕豆病

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。

顾名思义,该病是与吃蚕豆有关的溶血性疾病。由于最初发现有些人吃蚕豆吃得皮肤发黄,故又名蚕豆黄。因蚕豆亦称胡豆,所以又有胡豆黄之称。G6PD缺乏症的缺乏会使孩子患有蚕豆病,蚕豆病又分为分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。该病与遗传有关,因此国内此病主要见于长江流域及以南各省。并且该病常发生在小于10岁的孩子身上,以男孩居多。

蚕豆病的成因

致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

蚕豆病的临床表现

早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,若急救不及时常于1~2日内死亡。

大多食蚕豆后1至2天发病,早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛,接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸,出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭,重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。

怎样预防蚕豆病

专家说只要不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。但是有遗传性血红细胞缺陷症者,患有痔疮出血、消化不良、慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意,不宜进食蚕豆。

蚕豆病注意事项

1、蚕豆病不能吃珍珠末、金银花、川莲、牛黄、腊梅花、熊胆、保婴丹,切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。至于其他水果蔬菜的话,一般没有禁止。

2、禁止使用的日用品:樟脑、臭丸、冬青油、颜料、曼秀雷敦薄荷膏、比膏、平安膏、跌打酒有牛黄等。

3、有些杀虫剂的喷雾则肯定可以使血液溶解,因此在使用的时候也要格外注意。

蚕豆病与遗传有关,因此国内此病主要见于长江流域及以南各省,并且该病常发生在小于10岁的孩子身上,以男孩居多,所以妈妈们照料患病儿童的时候,日常生活中的一些禁忌事项,一定要多加留心。

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蚕豆病怎么治疗

一、西医

1、输血:本病为急性溶血,且贫血严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,使患者发生第二次溶血。

2、肾上腺皮质激素:主要是免疫抑制作用,应争取早期、大量、短程用药。

3、纠正酸中毒:蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,严重者单纯输血无效,应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。

4、补液:应多饮水或输入液体,以改善微循环,维持有效血循环,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时,应注意维持水、电解质平衡。

5、对症处理:蚕豆病如合并感染可加重溶血,高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等,故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。

二、中医

中药治疗:

取茵陈30克,田基黄、云苓、白茅根各18克,车前草、滑石、熟地各15克,广木香(后下)、白术、当归各12克,柴胡10克。本方解毒退黄,健脾利水加减:

1、有血尿者,加石苇15克,小蓟15克。

2、便秘者,加川朴12克,枳实10克。

3、气虚,加高丽参(炖服)10克。

4、出现恶心,加竹茹12克,广藿香12克。

5、出现高热,加青天葵15克,芦根20克,竹叶12克。

蚕豆病用药禁忌

1、下列药物和食物较易引起溶血,应禁用:

抗疟药:伯氨喹啉,扑疟喹啉,戊奎。

磺胺类:磺胺甲基异恶唑,磺胺吡啶,对氨苯磺酰胺,磺醋酰胺;解热镇痛药:乙酰苯胺;砜类:噻砜。

中药:薄荷,樟脑,萘酚,川莲,牛黄粉,腊梅花,熊胆,开口茶,七厘散,婴儿素,牛黄解毒丸等。

其他:呋喃坦叮,呋喃唑酮,呋喃西林,萘啶酸,硝咪唑,消心痛,萘(樟脑),美蓝,苯肼,三硝基甲苯,川连,珍珠粉,蚕豆。

2、下列药物可能会引起溶血,但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者,用正常治疗剂量时不会引起溶血。

抗疟药:氯喹,奎宁,乙胺嘧啶。

磺胺类:磺胺甲嘧啶,磺酰乙胞嘧啶,磺胺嘧啶,磺胺脒,长效磺胺,磺胺二甲基异恶唑。

解热镇痛药:扑热息痛(商品名:泰诺、百服咛、小儿退热栓),阿斯匹林,非那酊,氨基比林,安替匹林,保泰松,安他唑林。

其他:氯霉素,链霉素,雷米封,洗必泰,VitC,苯妥英钠,对氨基苯甲酸,苯海拉明,秋水仙碱,左旋多巴,丙磺舒,普鲁卡因胺,安坦,亚硫酸钠甲萘醌,三氧甲苄氨嘧啶,扑尔敏,奎尼丁,维生素k(甲萘醌)。


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